Enfermedad de Rosai-Dorfman: A propósito de un caso / Rosai-Dorfman disease: Case report

La enfermedad de Rosai-Dorfman; también conocida como linfadenopatía masiva con histiocitosis sinusal; es un raro desorden de etiología desconocida; generalmente asociado a un agrandamiento de los ganglios linfáticos superficiales y/o profundos. La mayoría de los pacientes no requiere tratamiento. Presentamos el caso de un niño de 10 meses de vida, que ingresa con una tumoración cervical izquierda de 25 días de evolución.

Rosai-Dorfman disease, also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare dis order of unknown etiology, generally associated with enlargement of superficial and/or deep lymph nodes. Most patients do not require treatment. We report the case of a 10 month old infant who was admitted with a left cervical tumor of 25 days duration.

Cancer en el adolescente a proposito de nuestra experiencia (224 pacientes) / Cancer in adolescents our experience with 224 patients

El cáncer es una enfermedad de rara ocurrencia en pediatría y adolescencia (10-19 años). Casi el 70 % de las neoplasias ocurren en pacientes menores de 5 años. Presentamos nuestra experiencia sobre 224 pacientes adolescentes con una enfermedad neoplásica no hematológica. El 61 % correspondieron al sexo masculino. La incidencia relativa de las neoplasias fue: tumores del sistema nerviosos central 30,5 %, sarcomas de partes blandas 22,7 %, tumores de hueso 18,1 %, tumores germinales 11,8 %, carcinomas 6,3 %, nefroblastoma 2,9 % y neuroblastoma 0,9 %.Comparando dos periodos diferentes (1984-89 y 1990-99) la sobrevida libre de enfermedad (SLE) a 48 meses fue de 39,4 % (45/114) y 81,8 % (90/110), respectivamente mientras que 49 % y 35,5 % presentaron secuelas, respectivamente. La adaptación social posterior a la curación orgánica de la enfermedad mostró que solo 4/135 pacientes (2,9 %) están en la Universidad; el grupo mas numerosos correspondió a aquellos con instrucción primaria incompleta (42,2 % versus 33 %). El 37 % y 53,3 % respectivamente, trabajan (intermitentemente) y el 13,3 % y el 15,5 % han formado pareja. De estos últimos 20 pacientes, el 35 % tiene 10 hijos; 6 son mujeres y 3 tenían tumores pelvianos, dos de ellas de ovario (tumores germinales).

Retraso diagnóstico en oncología pediátrica a propósito de 550 observaciones en un hospital pediátrico (1980-2000) / Delayed diagnosis in pediatric oncology an experience with 550 patinets at a pediatric hospital (1980-2000)

Fueron revisados retrospectivamente las historias clínicas de 550 pacientes menores de 19 años de edad con diagnostico citohistológico de malignidad, admitidos entre el 01-01-1980 a 31-12-2000. La revisión de datos incluyo: tiempo del inicio de síntomas a la primera consulta (retraso familiar), tiempo desde primera consulta medica hasta la referencia a centro especializado (con o sin diagnostico de enfermedad tumoral) (retraso medico) y el tiempo desde la admisión al Centro de Referencia hasta el diagnostico (retraso del Centro de Referencia). Del total de 550 pacientes 204 (36%) reclutados en el grupo A (ingresados entre 1979-89) y 346 (64%) en grupo B (ingresados entre 1990-2000). De ellos, 189 (92.5%) del grupo A y 342 (98.5%) del grupo B (n: 531) fueron evaluables. Diecinueve pacientes (3.4%) fueron excluidos debido a datos incompletos (8 pacientes), sin seguimiento o referido a otro centro luego del diagnóstico (11 pacientes). En esta serie fue claro que aquellos pacientes con diagnóstico temprano (menor de 30 días) tuvieron una sobrevida alta (83.5 %), siendo menor con retrasos mayores (53.3% en 30-60 días y 30.8% en retrasos mayores de 90 días), pero el periodo de seguimiento del grupo A (1979-1989) fue mas largo. Igualmente se notifica que el incremento de la sobrevida entre ambos periodos fue comparado (1979-89 vs 1990-2000) fue de 54.8% al 72.8%, sin cambios significativos en el retraso diagnóstico. Esta observación sostiene el hecho de que los avances terapéuticos pueden disminuir el efecto de los retrasos. De cualquier manera, el retraso diagnóstico determina cambios metabólicos y nutricionales, y progresión de la enfermedad que pueden prevenirse con el uso protocolo cortos y agresivos. La pobre respuesta a la quimioterapia es mas frecuente en pacientes con estadías avanzados en la enfermedad. Dichos pacientes también presentan regularmente complicaciones infecciosas y mal nutrición que resulta en pobre tolerancia al tratamiento.

Histiocitosis de células de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell Histiocytosis of the spine in children

La histiocitosis de células de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiología desconocida, observada preponderantemente en niños. El objetivo del presente trabajo es: analizar formas de presentación, estudios complementarios, procedimientos diagnósticos, criterios de estadificación y resultados de distintas modalidades terapéuticas en 12 pacientes con histiocitosis de células de Langerhans con localización raquídea.

Histiocitosis de celulas de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell histiocytosis of the spine in children

Introduccion: La histiocitosis de celulas de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiologia desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentacion, los estudios complementarios, los procedimientos diagnosticos, los criterios de estadificacion y los resultados de distintas modalidades terapeuticas en su ubicacion espinal. Materiales y metodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificacion incluyo la extension anatomica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biologico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de eleccion. El tratamiento incluyo corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugia. Significación estadistica p ≤ 0,05. Resultados: Relacion masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurologico. Predominio de formas unicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clinicas fueron modificadas favorablemente con significacion estadistica. Se obtuvo la remision de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfologicas vertebrales, sin traduccion clinica.Conclusiones: Se obtuvo la curacion de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnostico, ningun criterio clinico, histologico o por imagenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad

Fibroadenoma juvenil gigante / Fiboadenoma gigant youthful

El fibroadenoma es responsable del 75 por ciento de los tumores de mama en las mujeres entre 10 y 20 años de edad: la variedad Juvenil o Gigante corresponde al 2 por ciento de todos los fibroadenomas y al 7 por ciento de todas las lesiones de la mama en menores de 20 años. Presentamos el caso de una niña de 11 años con fibroadenoma juvenil gigante de mama de aparición en la premenarca y con 2 recurrencias, hacemos consideraciones sobre el caso y la entidad

G-CSF(Neupogen) en pacientes oncologicos pediatricos con neutropenia postquimioterapia / G-CSF (Neupogen) in patient oncology pediatrics with neutropeny postchimiotherapy

Una de las mas frecuentes complicacionese en pacientes oncologicos con tratamiento quimioterapico es la disminucion de numeros de neutrofilos circulantes (neutropenia) que potencia la posibilidad de infecciones, siendo estas, la causa de muerte mas comun luego de la producida por por progresion de la enfermedad primaria. Se ve facilitada por el compromiso por infiltracion de la medula osea secundario a la diseminacion tumural

Punción-aspiración con aguja fina en el diagnóstico de tumores en la infancia: nuestra experiencia / Fine-needle aspiration in the diagnosis of tumors in infancy: our experience

Se presenta el resultado del estudio de 66 tumores pediátricos por punción-aspiración con aguja fina. Cuarenta casos tuvieron localización abdominal, el resto estuvo en el tórax, cabeza, cuello y otros lugares. El 42% de los casos correspondieron a tumores renales y neroblastomas. En el 100% de los casos el método fue sensible para determinar las características del tumor (benigno versus maligno; 49 malignos, 17 banigos). La especificidad diagnóstica fue de 93,8% (46/49) en las neoplasias malignas (diagnóstico del tipo histológico por el material de punción-aspiración). No hubo complicaciones